Dystonie Intrathekale Baclofenpumpe

"Intrathekale Baclofenpumpe"

Menschen, die stark von Dystonie betroffenen sind - insbesondere deren Rumpf, Beine und Arme - profitieren mitunter weniger gut von Medikamenten, die über den Mund aufgenommen werden. Im Gegenteil. Die Nebenwirkungen sind häufiger stärker, als deren Wirkung ...

Die "Intrathekale Baclofenpumpe" (ITBP) könnte für einige Betroffene unter Umständen eine alternative Therapiemöglichkeit darstellen. Bei ITBP handelt es sich um eine kleine im Bauchraum implantierte batterie- oder gasdruckbetriebene Medikamentenpumpe. Sie gibt ein die Muskeln entspannendes Medikament, im Regelfall Baclofen, aus einem internen Pumpenspeicher, in flüssiger Form, über einen feinen Schlauch direkt in den Liquorraum, also die Rückenmarksflüssigkeit, ab. Das injizierte Medikament bzw. der Wirkstoff wird sozusagen unmittelbar dort freigesetzt, wo es mit der geringsten Menge die größte Wirkung zu erzielen vermag.

Die intrathekale Baclofentherapie hat - im Vergleich zu oralen Gabe des selben Medikaments - zum einen den Vorteil, dass es niedriger dosiert werden kann, was Nebenwirkungen reduziert. Zum anderen erfolgt ein gleichbleibende Wirkstoffmenge konstant abgegeben wird, weshalb Wirkschwankungen weitgehend entfallen.

Intrathekale Baclofenpumpen kommen zuvorderst zur Behandlung von starken Spastiken sowie mittlerweile auch schweren generalisierten, segmentalen oder fokalen Dystonien zum Einsatz, dies vor allem dann, wenn zu deren Linderung die orale Gabe zentral wirkender Medikamente zur Muskelentspannung nicht oder nur unzureichend Wirkung zeitigt oder die Nebenwirkungen gravierend bis intolerabel sind.

Kernbestandteile einer

Baclofen-Pumpe

Das Pumpensystem besteht aus drei Hauptkomponenten:

• Pumpe, samt Schlauch und Katheter (rechts)
• Programmiergerät für die Behandler:innen
• Fernbedienung für die Implantierten bzw. deren Betreuenden (links) - heute häufig auch in Form eines Smartphone oder Tablett

Die Pumpe selbst wird im Unterbauchraum unter der Haut eingesetzt und der Schlauch, über den das Baclofen in die Rückenmarksflüssigkeit geleitet wird, über die Flanke entlang der Wirbelsäule bis auf jene Höhe geführt, von wo aus der Katheter in den Liquoraum geführt wird; je nach Betroffenheit von der Dystonie weiter unten, mittig oder weiter oben.

Linderung starker dystoner Symptome

Da Dystonie grundsätzlich unheilbar ist, kann eine Baclofen-Pumpe dystone Symptome zwar nicht heilen, jedoch - wenn passgenau implantiert sowie gut eingestellt - maßgeblich lindern. Dies gilt vor allem für starke dystone Krampfgeschehen, die dauerhaft, funktionsbeeinträchtigende sowie schmerzhafte Fehlstellungen und Fehlhaltungen bewirken, die über Kurz oder Lang zudem Kontrakturen zur Folge haben können.

Die unmittelbare Abgabe von Baclofen in das Nervenwasser des Rückenmarks vermag wesentlichen dazu beizutragen, das Dystoniebetroffene - je nach Ausprägung ihrer Bewegungsstörung - wieder besser stehen, gehen, sitzen und/oder liegen können. Auch die Funktion der Arme und Hände kann sich verbessern. Eine verbesserte Lebensqualität ist wahrscheinlich, vor allem auch deshalb, weil intrathekal verabreichtes Baclofen deutlich weniger Nebenwirkungen zeitig, als  würde der Wirkstoff oral, also in Tablettenform verabreicht.

Ergänzende Hinweise: Bevor die eigentliche Implantation einer Baclofenpumpe erfolgt, wird die Wirksamkeit der intrathekalen Baclofengabe im Krankenhaus durch die Anlage eines vorläufigen Pumpensystems simuliert.

Zur Operation bzw. Implantation

Die Implantation einer Baclofenpumpe dauert zwischen ein bis vier Stunden. Sie wird grundsätzlich unter Vollnarkose durchgeführt.

Zunächst wird der Katheter (biegsamer dünner Kunststoffschlauch) in den Liquorraum eingebracht, in dem er mit Hilfe einer festen Kanüle zwischen den Wirbelkörpern hindurch geschoben wird. Nach Entfernung der Kanüle, wird der Katheter außerhalb des Liquorraumes vernähend fixiert.

In einem nächsten Schritt wird die vorab mit Baclofen gefüllte Medikamentenpumpe zwischen Bauchmuskeln und Fettschicht unter der Haut eingebracht und mit einem Schlauch verbunden. Dieser wird sodann vermittels eines "Messerrohrs" um die Flanke herum entlang der Wirbelsäule zum Katheter hinaufgezogen und dort mit dem Selbigen verbunden.

In einem letzten Schritt werden sämtliche Hautschnitte verschlossen.

Pumpenalarme

Die Baclofenpumpe vermag vier unterschiedliche Alarme abzusetzen. Vorrangig zu betrachten ist der Akutalarm für "akute" und sofort zu behebende Störungen. In diesen Fällen piept die Pumpe alle 10 Minuten. In diesen Fällen ist unverzüglich eine medizinische Einrichtung aufzusuchen, die sich mit hinreichend Baclofenpumpen auskennt. Kurzum: Ab ins Krankenhaus!

Hinzu kommt ein Nachfüllalarm, der alle drei Stunden ertönt und ankündigt, dass die Pumpe des zeitnahen Auffüllens mit Baclofen bedarf. Auch hier gilt: Ab zum Arzt, wenn nicht ohnehin bereits ein Nachfülltermin vereinbart worden ist.

Schließlich gibt es noch den Pumpenaustauschalarm, der dann einmal am Tag zu ertönen beginnt, wenn die die Lebensdauer der Pumpe nahezu erschöpft ist. Nach erstmaligen Ertönen dieses Alarms hält die Pumpe noch 90 Tage. Ein Doppel-Piepton-Alarm erfolgt unmittelbar davor, bevor sich die Pumpe endgültig abschaltet.

Haltbarkeit einer Baclofen-Pumpe und des Katheters

Eine Baclofenpumpe hält, nach Implantation, zwischen vier bis sieben Jahre. Ihre Funktionsdauer hängt im Wesentlichen davon ab, wie viel Medikament die Pumpe täglich abgibt. Je mehr, desto höher ihr Verschleiß. Davon unbenommen überprüft der behandelnde Arzt bzw. die Ärztin die Leistung der Pumpe bei jedem Auffülltermin, so dass rechtzeitig auffällt, wann die Pumpe ausgetauscht werden muss.

Steht der Wechsel der Baclofenpumpe an, wird ärztlicherseits gleichsam entschieden, ob auch Schlauch und Katheter eines Wechsels bedürfen. Beides ist nicht zwingend erforderlich. Sollte diese Bauteile weiterhin uneingeschränkt funktionstüchtig sein, bleibt sie liegen und werden lediglich mit der neuen Pumpe verbunden.

Mögliche Nebenwirkung

und Risiken

Keine Wirkung ohne die Gefahr von Neben- und Wechselwirkungen. Dies gilt auch für die intrathekale Baclofentherapie.

Gleich, ob Baclofen oral - durch den Mund - oder intrathekal - unmittelbar in das Nervenwasser - gegeben wird, so verursacht dieser Wirkstoff regelmäßig folgende Nebenwirkungen auf:

• Muskuläre Kraftlosigkeit
• Müdig- oder gar Schläfrigkeit
• Magen- und Bauchschmerzen
• Übelkeit- und Erbrechen
• Kopfschmerzen
• Sehstörungen
• Ohrensausen
• Schwindel

Kurzum, der Körper muss sich erst einmal an den  muskelentspannenden Wirkstoff gewöhnen. Nehmen die Nebenwirkungen nach einigen Tagen nicht ab, sollte jedoch der behandelnde Arzt bzw. die Ärztin aufgesucht und die Dosierung zunächst nach unten angepasst werden.

Ein Pumpendefekt kann eine Über- oder Unterdosierung von intrathekalem Baclofen zur Folge haben.

Zeichen einer Überdosierung:

• Starke Schläfrigkeit/Ohnmacht
• Abfallende Körpertemperatur
• Bewegungsunfähigkeit
• Starker Schwindel
• Atembeschwerden
• Krampfanfälle

Zeichen einer Unterdosierung:

• Zunahme dystoner Symptome
• Unruhe, Krabbeln, Juckreiz
• niedriger Blutdruck

Gerätebedingte Komplikationen können aus folgenden Gegebenheiten resultieren:

• Der Katheter ist verstopft oder nicht mehr an jenem Ort, an dem er sich befinden sollte.
• Der Katheter oder die Pumpe können sich im Körper bewegen oder durch die Haut treten.
• Die Pumpe könnte ausfallen, weil die Batterie erschöpft oder das Gerät anderweitig defekt ist.
• Der Katheter könnte undicht, abgeknickt oder gerissen sein.

Sehr selten kommt es infolge der intrathekalen Baclofentherapie zu einem Liquorunterdrucksyndrom. Hierbei verlieren die Betroffen Rückenmarksflüssigkeit im Bereich des Katheters. Sollten starken lageabhängige Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, vor allem im Sitzen und im Stehen auftreten, ist an diese Nebenwirkung zu denken. Eine Leckage lässt, so sie denn zeitgerecht auffällt, durch ein "Verkleben" mit Blutplättchen beheben.

Schließlich ist zu beachten, dass  Personen, denen eine Baclofenpumpe implantiert wurde, gleichsam wie jene mit einer Tiefen Hirnstimulation, nur noch bedingt MRT-tauglich sind, will heißen, die Pumpe ist unter bestimmten Bedingungen zur Verwendung in 3-Tesla-MRT-Geräten zugelassen.